回顾年儿童视力与眼病早期筛查干预技术学习班。来自上海交通大医院的亢晓丽老师为我们带来了《斜视、弱视领域研究进展》的主题演讲，下面是亢老师演讲的主要内容。
大家好，其实这个题目是晓清主任给我的任务。在、年以及在此之前我都有参加国际性的斜视与小儿眼科会议，回去也让我的学生整理了笔记，晓清主任就让我与大家分享一下斜视、弱视领域研究进展在国际上的新动态见闻，与大家一起交流。
首先说一下斜视的内容，斜视这几年讲得比较多的是眼外肌pulley，跟pulley相关的比较具有代表性的有高度近视性内斜等，这个我们在年上海国际小儿眼科论坛上，曾经请美国专家、新加坡专家、印度专家给大家分享讲解。年我们发表了文章大概七八例这样的病例，按照新的理论来指导我们的临床，手术下来效果非常好，现在这篇文章也被多次采用，也基本按照这个理论去做这个手术。反馈回来的信息是大家做的手术效果都还是不错的。医学影像学每年都有新的发展，在国际会议上都有报道，在后面还会提到。包括遗传病学研究，小儿眼科遗传病的筛查都有很多，确实有些病你在临床上见到有听力的问题、智力的问题伴有眼睛的问题，可能就是某种综合征，但是在临床上很难判断属于哪种综合征，可是通过基因检测就会很容易测出。眼外肌运动神经的发育及区域化支配的新发现为斜视研究的亮点。
重眼综合征
我们分别来讲一下关于pulley的结构，重点的代表是重眼综合征，我们也叫高度近视性固定性内下斜视，这个病大家都知道。刚从事工作的时候，大家都不大了解这个病，我的老师按照常规的斜视手术方式来操作，当时手术做的挺好，眼位也是正的，但是没两天半眼位就回去了并且眼位回退得很厉害，就不知道是为什么，只了解这是一个特殊类型的斜视，不能用一般常规类型的斜视手术方式解释。那么现在清楚了，通过影像学我们了解直肌走行移位，Pulley带损害，是这类斜视的病理学基础。
这是由日本的一位专家发现的，这位日本专家也有一个特点，就是他不发表文章，但是他每次都有一些新的研究用于临床之后确实是得到了询证医学方面的验证，并且他这个手术设计得到全球的推广，这都是最近的事情，5年左右的事情。这日本专家认为这个病的原理是直肌走行移位，颞上Pulley带破裂，颞上Pulley带就像一个套袖似的，捆扎着眼球，如果这个方向有破裂，那么眼球就会突破这个薄弱点，向一个方向偏移，所以就会出现内下斜视内下偏移。所以它的偏离主要是Pulley带的破裂。
关于Pulley带破裂是自发的还是被动继发的，这个还不是很清楚，但是大家还是比较偏向于后者。大家看PPT上面的图，下直肌往内直肌方向偏移，上直肌也往内直肌方向偏移，外直肌往下偏移，整个颞上方的带牵拉得很薄，因为我们知道眼外肌不是孤立的，眼外肌周围会包围一层纤维结缔组织膜，那么眼外肌与眼外肌之间也有一层纤维结缔组织膜。正常的Pulley带是很有弹性比较厚实的，在这种情况下它就变得薄软。
松弛眼综合征
还有一个与Pulley带有关，这两年也讲得比较多的。我第一次听到就是在天津眼科，美国小儿眼科每年在国内有个培训，我参加过一次，他们提到过年龄相关性的斜视，一般是内斜视。现在这方面应该了解得比较多了。认为人的结缔组织会随着年龄而发生变性，尤其是外直肌和上直肌之间的Pulley带会变得薄弱、松弛甚至发生断裂。断裂之后可引起提上睑肌止点撕脱，外直肌和上直肌位置的弓形异常，作用力改变。一般老年患者会出现轻度上睑下垂，小角度内斜视和垂直斜视。一般情况下是看不出来的，但是他就诊主要是因为复视，可是一般的眼科医生看不出来这个问题，因为斜视度数很小，需要仔细查看，会发现有个小角度的内下斜视，后来研究证实，就是跟Pulley带的松弛有关，所以叫松弛眼综合征。
大家看这张PPT，第一眼看是正位的，其实在临床检查是有小角度的斜视，有上睑下垂，外转可以，内转伴有轻度的内下斜视，所以他存在小角度的内下斜视。
这两年的病理研究越来越多，从病理方面来讲，正常年轻人的Pulley带是很厚实有弹性的，到老年时候就会变得很薄了，我们做手术的时候会发现，到了45岁以上的患者，结膜下组织就会变得很薄，打开结膜就会看到巩膜，你分离直肌的时候就特别容易分离，不像小孩子，结膜下就特别多，反反复复分离，可是年龄大的人就很稀薄。Pulley带也是一样的，年龄大也会变得松弛。在松弛眼患者中，Pulley带不仅变得松弛，还对眼球的支撑力下降。
我们再看看内外直肌的正常模式是很有张力的，是平的；对于年龄大的，我们可以看到这个外直肌有弧形的改变，说明它的张力有所下降，这就是松弛眼综合征，从病理上和影像学都可以看到支持这个病的存在机理的发生。
颅神经发育的研究
这几年研究比较多的是颅神经发育的研究。我们知道CCDS是赵堪兴教授好多年前就给我们普及的这方面的内容。什么是CCDS，听起来像是很高深离我们很远，其实这个病现在还挺多的。CCDS有很多类型，有些是你能分得清是什么类型，有些就拿捏不清是什么类型，大的诊断就是CCDS。其实它就是一个颅神经异常支配导致眼睛发育异常。影像学能够给我们支持的，临床上比较典型的我们常见的病例就是Duane综合征，外展神经发育不良，动眼神经与外展神经异常支配。一旦小孩怀疑有这种病的时候，我们都会进行颅神经的影像检查，你就会发现这种患者的外展神经要不就很纤细，在影像学上都是有病理改变的，这种我们可以诊断为Duane综合征，甚至你还可以进行一个遗传学的基因检测也可以。
还有一个典型代表病例就是Mobius综合征。像假面具脸的那种，它是多个颅神经发育异常，面神经发育异常，面神经发育异常就是面瘫，先天性面瘫，大多数是双侧的，有的是单侧的，一般面瘫诊断是正确的，但是病人归类为Mobius综合征。因为单纯的面瘫很少伴有眼外肌的异常，但Mobiu不仅两眼内斜，还伴有面神经、展神经、舌咽神经、舌下神经都可以异常，所以这样的孩子的发育有特殊面容，因为舌下神经异常，发音也不清楚，吞咽也会有异常，容易呛。有些孩子很小就来就诊，抱过来就几个月大，家长发现这个孩子斜视的时候，可能很多人诊断是先天性斜视，先天性斜视可以，但我们平时所说的斜视大多数是基本的内斜视，例如非调节或调节。但是像这种Mobius综合征的内斜视，它是由全身异常造成的，它的特点就是多个颅神经异常，手术的时候就会发现，它的肌肉完全纤维化，很难操作，手术效果有时候有一定的回退量。如果事先认识不足的话，你可以跟家长交代一下，一旦你事先与家长交代清楚，患者是一个先天性颅神经发育异常，家长心理就会有底，所以这种患者体查一定要查颅神经。
眼球运动神经在眼外肌肉的分布
斜视领域里面，这两年研究比较多的就是眼外肌神经区域化支配。现在通过影像学检查和病理学检查研究发现，这个神经到了外直肌之后可以分为两束，上下两束，是各不重叠的，所以它麻痹的时候，有可能是上半部分麻痹下半部分没有麻痹，所以就可以解释为什么有些展神经麻痹的患者，会出现一些垂直旋转性的斜视，通过这些影像学循证学得到验证理解。通过这张图我们可以看到，上半部分的神经与下半部分的神经是各不重叠的。
这就是我提到的，由于神经的支配是分区域的，所以它麻痹不是全麻痹的话，那他可能是区域性的肌肉萎缩。还有一个典型的例子就是上斜肌，我们知道上斜肌分为两部分，前部和后部，他们两部的功能是不一样的，前部主要解决的是旋，后部主要解决的是下转和外转。如果是全上斜肌麻痹的话，可能两部的功能都会受到影响；如果只是一部分麻痹的话，那么治疗的时候，就不能整个上斜肌手术，应该采取部分上斜肌手术。如果是由于上斜肌前部麻痹导致大的外旋，你可以做一个上斜肌前部的手术。
上斜肌的这个分区是这个分区支配的典型代表，还有外直肌，现在对于这两种研究的结论是比较清楚的。
未完待续......