重症肌无力(MG)是一种由神经肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病,病变部位在神经-肌肉接头的突触后膜,该膜上的乙酰胆碱受体(AchR)受到损害后,受体数目减少,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息和应用胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。重症肌无力的发病率为(0.5~5)/10万,患病率为10/10万。
对于每位女性患者想要生育的要求是可以理解的,是不是可以生育要依据病情而定。一般来讲,重症肌无力女患者建议在病情完全稳定,临床治愈2年以上没有复发,可以考虑怀孕。妊娠对母体来说是个危险的过程,尤其她还有重症肌无力这种病,所以在怀孕过程中,可能会出现多种不良并发症。如果在怀孕期间发生肌无力危象,则有可能危及生命的健康,甚至是胎儿的健康或畸变。因此建议大家女性患者不要勉为其难,一定要尊听医嘱在适当的情况下选择是否生育。
重症肌无力到底会不会遗传呢?这是很多重症肌无力患者都十分关心的问题,因为肌无力很可能会遗传下一代的幸福,但这也都是说不好的事情。那重症肌无力到底会不会遗传呢?
重症肌无力的早期症状有哪些? (1)全身无力:从外表看来好皮好肉的,也没有肌肉萎缩,好像没病一样;但病人常感到严重的全身无力,肩不能抬,手不能提,蹲下去站不起来,甚至连洗脸和梳头都要靠别人帮忙。病人的肌无力症状休息一会儿明显好转,而干一点活又会显著加重。这种病人大多同时伴有眼睑下垂、复视等症状。 (2)眼睑下垂:又称耷拉眼皮,据报道以眼睑下垂为首发症状者高达73%,可见于任何年龄,尤以儿童多见。 (3)复视:即视物重影。用两只眼一起看,一个东西看成两个;若遮住一只眼,则看到的是一个。年龄很小的幼儿对复视不会描述,常常代偿性地歪头、斜颈,以便使复视消失而看得清楚,严重者还可表现为斜视。 (4)吞咽困难:没有消化道疾病,胃口也挺好,但好饭好菜想吃却咽不下,甚至连水也咽不进。喝水时不是呛入气管引起咳嗽,就是从鼻孔流出来。有的病人由于严重的吞咽困难而必须依靠鼻饲管进食。 (5)咀嚼无力:牙齿好好的,但咬东西没劲,连咬馒头也感到费力。头几口还可以,可越咬越咬不动。吃煎饼、啃烤肉就更难了。 (6)声音嘶哑:就像患了伤风感冒似的。有的病人开会发言或读报时,头几分钟声音还可以,时间稍长,声音就变得嘶哑、低沉,最后完全发不出声音了。打电话时一开始还可以,时间一长别人就听不清他说的什么。这是由于咽喉肌的无力所致。 (7)面肌无力:由于整个面部的表情肌无力,病人睡眠时常常闭不上眼。平时表情淡漠,笑起来很不自然,就像哭一样,又称哭笑面容。这种面容使人看起来很难受,病人也很痛苦。 (8)颈肌无力:严重的颈肌无力表现比较突出,患者坐位时有垂头现象,用手撮着下巴才能把头挺起来,若让病人仰卧(不枕枕头)他不能屈颈抬头
重症肌无力到底会不会遗传:
1、青少年肌无力全部肌无力病例的4%在10岁前发病,24%病例在20岁前发作,女性占优势(4:1)。此型与婴儿型相反,遗传因素相对小,主要是免疫机制在发病机制中起作用。病程进展慢,有明显起伏。胸腺瘤少见。
2、家族性婴儿型重症肌无力指正常母亲的婴患重症肌无力,家族中有其他重症肌无力病人,如兄弟或姊妹,为常染色体隐性遗传出生时有严重的呼吸困难和摄食困难,尤以呼吸暂停的特点而有别于前两型,常因呼吸衰竭致使婴儿死亡。多在2岁内症状发作,有自然缓解倾向,随年龄增长可好转,但也可因感染后再将近引起窒息致死。抗胆碱酯酶药物治疗有效,故应早期确诊。
3、胆碱酯酶缺乏此型重症肌无力是由于在终板亚神经结构缺乏乙酰胆碱酯酶所致,发生于儿童累及眼肌和颅神经Ⅸ~Ⅻ支配的肌肉,躯肌肉也受累,肢体近端较远端重。腾喜龙试验阴性,用抗肿碱酯酶药物或增加乙酰胆碱释放的胍无效,而强的松治疗效果明。
做好重症肌无力的预防,了解重症肌无力的症状,降低疾病的发病率,如不慎患有重症肌无力,一定要及早治疗,以免耽误患者病情和悲剧的发生
八角固力汤:
目前治疗方面八角固力汤对于重症肌无力肌营养不良等痿证有不错的效果,八角固力汤的特点是:可逐步渗透可逐步吸附、可逐步吸收,可靶向作用、可方便起效,减少副作用发生
主方组成:天龙、地龙、五爪龙、川江龙、活血龙黄芪、党参、茯苓、杜仲、西洋参、葛根、山茱萸、煅牡蛎、当归、炮山甲、白术、甘草。
功效:健脾益气、活血通络、补肝益肾。
擅治病症:重症肌无力、进行性肌营养不良、运动神经元病、周围神经损伤肌萎缩等以肌肉痿痹不用、肌力减弱、变性、肌肉萎缩及支配障碍为主要表现的病症。
八角固力汤是王世龙医师在临床上通过对多名身患肌肉痿痹不用的患者的救治总结出来的一个中医处方。根据对古代经典理论和方剂的研究,结合自身治疗经验,处方从肺、脾、肝、肾不同方面立意调整,分步骤的治疗萎证,在临床治疗中取得了一些成效。
痿证:是指以肢体筋脉弛缓,痿软无力,甚则肌肉萎缩或瘫痪为主要表现的肢体病症。故又有“痿躄”之称。常与邪热伤津,或气阴不足等因素有关。本病病位在筋脉、肌肉、但根于五脏虚损。肾主骨,脾主肌肉,肝主筋,心主血脉,肺主皮毛,故痿证病变主要涉及局部经脉与以脾胃、肺、肝、肾关系较为密切。基本病机是筋脉肌肉失于濡养。在治疗上述病症中,王世龙医师采用八角固力汤主方灵活运用并根据患者病情的不同,依据辩证结果依次从健脾益气、养血补肝、强肾固元三个步骤进行治疗。并根据病位的差异,调整对应五脏的五味主药的剂量,以达到调节脏腑功能,平衡气血阴阳的目的,临床上出现肌肉痿软无力,是以筋脉弛缓。软弱无力,升降失司,不能随意运动为主要特征的疑难杂症《黄帝内经》云:“脾主身之肌肉。”这是因为人体的四肢、肌肉,均需要脾胃运化来的水谷精微物质来滋养。只有脾气健运,气血生化有源,周身肌肉才能得到水谷精微物质的充养,从而保证肌肉丰满,强健有力。故《黄帝内经》又云:“脾主运化水谷之精,以生养肌肉,故主肌肉。”所以在治疗本证王世龙医师在遵循古人治痿独取阳明的基础上,重视脾胃调节的同时也不忘补益肝肾、培本固元从本源上增强病患的体质,利于病情的恢复。
重症肌无力治案一则:
沈某某,31岁,女。广东揭阳人因患重症肌无力求症于王世龙医师
主诉:患者确诊重症肌无力26年,呼吸困难,饮水呛咳,痰多,双眼睑下垂。
病史:重症肌无力,服新斯的明4片/日。患者就诊时双眼睑均下垂,以右眼明显,几近遮挡黑睛,左眼有斜视,白眼多,自诉睡觉时惊,大便稀。舌质红暗,苔薄。CT示:胸腺增大。予以八角固力汤。
视频复诊时较初诊有好转,气色略有提升,患者自诉早上睑垂减轻,晚上眼皮还是存在下垂的情况,大便趋于成形。嘱减斯的明量至3片晨起眼皮明显改善,至下午5、6点钟后眼睑下垂,双眼向上看时,尚露白睛,大便成形。继续予以八角固力汤调整用药后,进行补中益气,兼补肾气。 时间:左眼斜视纠正,白睛已不明显,就诊时沈某某时露微笑。新斯的明减至1片 舌质红,尖梢甚,苔薄,偶尔有露白睛之时,大多时双睑已正常。眼球运动正常。已停用新斯的明时间:3-24-6-4处方不变继续服用药物,嘱咐患者用药期间有不适感及时反馈,期间多次视频进行回访,回访期间,患者自诉恢复良好,精神状态正常、饮食、睡眠、二便较好 时间:-6-5。来院复诊时,患者舌质红,苔白根部腻。睑垂斜视已消失2个月,眼睑下垂明显好转,医生嘱咐患者可停药,自行康复,注意饮食和生活习惯,如有不适,请及时联系客服! 年4月份,沈某某又介绍另外重症肌无力患者来诊 案:该患者肌无力确诊时间长,双眼睑下垂严重,大便稀,初诊时气色不好,类似于“慢脾风”,治则以健脾为主,兼以补肾为主,诊疗:经不懈治疗,达到比较不错的效果,恢复了日常的生活及工作
在临床上,服用八角固力汤的患者,总体上取得了一定的疗效。在重症肌无力的治疗中取得一些成效。
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