病例资料
男，44岁。主因头痛、反应迟钝、走路不稳6个月入院。6个月前患者家属发现其反应迟钝，表情呆滞，言语应答慢，继而出现头痛(部位、性质患者不能自行描述)，走路不稳，无恶心呕吐、尿便失禁及意识障碍，无发热。3个月前患者逐渐出现行走不能，近记忆力明显减退，不能记起刚刚吃过的食物，应答不能完全切题，视力明显减退，不能看清2cm以外的物体，出现饮水呛咳，同时头痛加重，伴恶心，无呕吐。
医院就诊，曾诊断多发性硬化、颅内感染，因伴ChiariI型畸形并慢性扁桃体下疝未行腰椎穿刺(腰穿)脑脊液检查，给予糖皮质激素冲击及抗感染治疗无好转，逐渐出现行走不能，精神恍惚，言语缓慢，反应迟钝，为明确诊医院神经内科。
神经系统查体：意识清，言语欠流利，语速慢，应答部分切题，查体不能完全合作，MMSE评分12分。粗测视力减退，双侧眼球各方向活动灵活，无眼震，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。示齿左侧鼻唇沟变浅，伸舌左偏。四肢肌力、肌张力正常，双侧肱二头肌反射、膝腱反射正常，双侧指鼻、跟膝胫试验欠稳准，右侧Babinski征(+)，颈部强直，有抵抗，颏胸4横指。
头颅MRI示：双侧海马、颞叶、岛叶、脑室旁、中脑多发弥漫性长Tl，长T2信号，无增强，脑室、脑沟、脑裂、脑池变窄，中线结构无移位，见图1。波谱分析提示NAA峰显著降低，Cho峰轻度升高。
图l大脑胶质瘤病MRI影像表现
(la：双侧颞叶、岛叶斑片状长Tl信号，周围未见明显水肿，脑沟变浅，外侧裂受压，中线结构无移位；1b：双侧颞叶长T2信号，信号均匀；lc：压水像可见双侧颞叶高信号，双侧脑室周围云絮状高信号；ld：增强检查未见明显强化)
立体定向下行左侧额叶活检术，病理报告：脑实质弥漫分布的异型细胞、胞浆少，细胞核大且深染，可见病理性核分裂象（HE×40)。
免疫组织化学染色：GFAP(弥漫+)，S-(部分+)，Nestin(个别+)，IDH-1(部分+)，EGFR(个别+)，p53(少数+)，Ki-67(密集处+)5％～8％，Topo(散在+)，Olig-2(+)，偶见Neu-N神经元(+)，AEl/AE3(-)，CD68小胶质细胞(+)。
病理诊断为大脑胶质瘤病一弥漫星形细胞瘤(WHOII)。确诊后考虑病变较为广泛，未予手术治疗，行放疗及化疗，病情无进展，目前随访中。
讨论
大脑胶质瘤病是一种罕见的原发性弥漫性中枢神经系统肿瘤性疾病，年Nevin首次报道此病并命名为大脑胶质瘤病。年，WHO中枢神经系统肿瘤分类将其归类于神经上皮组织肿瘤中的星形细胞瘤，恶性程度为Ⅲ级。本病病变范围比较广泛，常累及2个以上脑叶，病变部位在大脑、脑干、小脑乃至脊髓。
发病机制
大脑胶质瘤病的病因不明确，主要有3种假说：①脑神经胶质瘤系先天发育异常，神经胶质细胞呈瘤细胞变，形成弥漫性扩散的肿瘤；②多个肿瘤中心起源离心扩散呈弥漫性浸润；③肿瘤灶内增殖扩散或区域性转移扩散。
诊断手段
影像学的进展使得大脑胶质瘤病的诊断得到显著提高，CT下多显示弥漫性等密度或低密度影，灵敏性及特异性均较低。MRI表现为片状、弥漫性T1像低信号，T2像及质子像高信号，信号强度较均匀。肿瘤细胞多侵犯大脑半球2个以上部位，病灶边界模糊，常有脑水肿，受累区域的脑组织肿胀，脑沟变浅或消失，脑室变小。增强检查病灶区域通常无明显强化或仅轻微强化。
病理组织学检查是确诊大脑胶质瘤病的关键，肉眼可见病变部位弥漫性增大，累计一侧或双侧大脑半球，正常脑组织与病变区无界限。光镜下见白质大部分被星形细胞浸润，多在基底节、胼胝体、海马区见瘤细胞，其细胞形态各异，大多为蜘蛛样，少数可见核分裂象，Kim等报道本病胶质瘤细胞主要在血管、神经元周围及软脑膜下浸润性生长，不形成局部瘤团，原有解剖结构无破坏。
误诊原因
大脑胶质瘤病首发症状多为精神和性格改变，如智能下降、痴呆、言语混乱、大小便失禁、轻偏瘫、共济失调、脑干症状等，部分患者有癫痫、慢性脑疝等表现。上述症状体征缺乏特异性，加之本病临床少见，年轻医生和基层医生缺乏诊断经验或条件，很难考虑到大脑胶质瘤病，以医院误诊，又因慢性扁桃体下疝，未曾行腰穿及时明确诊断，延缓了治疗时机。大脑胶质瘤病误诊率很高，所以提示临床医生需加强对本病的认识，对可疑病例及早行MRI检查及病理活检明确诊断。
来源：临床误诊误治年1月第27卷第1期
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